Глаукома и синдром Штурге-Вебера. Некоторые факты, которые Вы должны знать.

Статья Доктора Linda Rozell-Shannon , президента и основателя фонда VBF (www.birthmark.org). Под редакцией Доктора Aaron Fay, ведущего глазного специалиста VBF.

Цель этой статьи заключается в представлении фактов о глаукоме для лиц, пострадавших от глаукомы, которая является самой серьезным поражением глаз при синдроме Штурге-Вебера. Примечание: синдром Штурге-Вебера - это состояние, которое включает в себя 3 компонента: сосудистое поражение глаза, кожи и центральной нервной системы. Вы можете иметь проблемы с глазами, даже глаукому, и не иметь синдрома Штурге-Вебера.

· Глаукома является наиболее распространенным серьезным поражением глаз при синдроме Штурге-Вебера, встречается в 30-70% случаях. Она определяется как повышение внутриглазного давления, которое является причиной патологических изменений в зрительном нерве и типичных дефектов зрения.

-  Причиной этого повышенного давления глаза (глаукомы), может быть механическое перекрытие оттока влаги сосудистой мальформацией или повышенное давление, связанное с расположением сосудистого поражения.

· Глазные проблемы у людей с синдромом Штурге-Вебера, и/или «винными пятнами» без присутствия синдрома Штурге-Вебера, как правило, образуются в результате сосудистых поражений конъюнктивы (слизистая оболочка, она покрывает заднюю поверхность век и переднюю поверхность глазного яблока до роговицы), эписклеры (рыхлый наружный слой склеры, в котором проходят кровеносные сосуды),  сетчатки (внутренняя оболочка глазного яблока) и сосудистой оболочки (область, которая снабжает кровью сетчатку). Это поражения, которые непосредственно затрагивают глаз. Также может быть разрастание века, которое называется гипертрофией ткани. Эта гипертрофия может влиять или не влиять на функции глаза, но все-таки она в большинстве случаев приводит к значительным нарушениям зрения. Так, есть два типа проблем с глазами. Те, которые влияют на функции и здоровье глаза, и те, которые влияют на ткани вокруг глаза (они не обязательно приводят к функциональным нарушениям зрения).

· Большинство глазных врачей (офтальмологов) и экспертов по сосудистым аномалиям признают, что проблемы со зрением могут возникнуть, если есть сосудистое поражение века.

· У лиц с синдромом Штурге-Вебера может присутствовать более темная окраска радужной оболочки (гетерохромия).

- Из отчетов различных врачей-экспертов следует, что почти 50% всех детей с диагнозом «винное пятно» на веке имеют шанс диагностировать глаукому. Поражение верхнего века очень часто напрямую ассоциируется с синдромом Штурге-Вебера.

· Глаукома, связанная с синдромом Штурге-Вебера, затрагивает только один глаз, но в редких случаях может повлиять на оба глаза.

· Пациенты с поражением верхнего и/или нижнего века, у которых не диагностируется глаукома, имеют опасность проявления глаукомы спустя некоторое время. Это может произойти в позднем детстве или в зрелом возрасте.

· 60% от глаукомы у лиц с синдромом Штурге-Вебера диагностируется в раннем детстве (когда глаз восприимчив к растяжению при повышенном внутриглазном давлении --- глаукома). Такие дети могут иметь увеличенный диаметр роговицы, близорукость, а также патологическое расширение глазного яблока, называемое буфтальмоз (Buphthalmos). Для других 40%, глаукома начинается в позднем детстве или в раннем взрослом возрасте. Когда глаукома проявляется в более позднем возрасте, как правило, не происходит расширения глазного яблока.

· Большинство врачей констатируют, что глаукома, связанная с синдромом Штурге-Вебера, трудно поддается лечению. Часто существует необходимость принимать препараты против глаукомы на протяжении всей жизни, что связано с проявлением побочных эффектов. А также может потребоваться несколько хирургических вмешательств.

- Младенцы и маленькие дети с глаукомой, которая представлена потемнением радужной оболочки из-за высокого давления от увеличения кровотока, редко адекватно отвечают на лекарства против глаукомы. Таким образом, для этой возрастной группы лечение обычно совмещается с хирургическим вмешательством. Более старшие и пожилые пациенты обычно обходятся только лечением препаратами.

· К лечению пациентов с синдромом Штурге-Вебера обязательно должны быть привлечены врачи-офтальмологи, которые являются экспертами по глаукоме и знакомы с этим синдромом. Исследование глаз должны проводиться с применением анестезии с периодичностью, по крайней мере, один раз в шесть месяцев.

· Лечение глаукомы, связанной с синдромом Штурге-Вебера, опирается на сочетание медикаментозной терапии и хирургии. Прием нескольких типов препаратов против глаукомы на протяжении всей жизни и повторные хирургические процедуры являются нормой. Фармацевтическая промышленность постоянно совершенствует лекарства против глаукомы, уменьшая количество побочных эффектов. Кроме того, появляются новые хирургические подходы к улучшению результатов операций, что позволит наряду с развитием новых хирургических процедур по снижению повышенного кровяного давления значительно снизить осложнения, связанные с глазными проблемами при синдроме Штурге-Вебера.

ССЫЛКИ:

Cheng, Kenneth P., MD “Офтальмологические проявления синдрома Штурге-Вебера”, под редакцией John B. Bodensteiner, MD. 1999. (Фонд Синдрома Штурге-Вебера).

Bodensteiner, John B., MD “Синдром Штурге-Вебера” Клиника Лицевой Пластической Хирургии Северной Америки, Том 9, Номер 4, Ноябрь 2001 г., под редакцией доктора Marcelo Hochman.

Mulliken, John B., MD и Young, Anthonly E., MD. «Сосудистые поражения: гемангиомы и другие мальформации», WB Saunders Company, 1988.

Апрель 2005 г.